腹膜(fùmó)后纤维化腹膜后纤维化:是由腹膜后纤维脂肪组织增生(zēngshēng)引起的非特异性非化脓性慢性炎症该病的病理改变以腹膜后纤维组织增生并导致腹膜后广泛(guǎngfàn)纤维化为特征。背景(bèijǐng)知识病因及发病(fābìng)机理药物1.自身免疫缺陷疾病结节性动脉炎、系统性红斑狼疮(hónɡbānlánɡchuānɡ)、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎2.药物(yàowù)副作用甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide),β受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(yàowù)(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药①内源性5-羟色胺升高(shēnɡɡāo)，使易感患者发生类癌综合征样异常纤维化反应②使肥大细胞脱颗粒释放5-羟色胺并引起局部的炎性反应。③可能导致(dǎozhì)主动脉痉挛时间延长及缺血，由此引起主动脉周围炎症及纤维化。④麦角生物碱可能作为半抗原引起机体的自身免疫或超敏反应而致病。3.感染与炎症(1)特异性感染:结核、梅毒、放线菌病和各种(ɡèzhǒnɡ)霉菌感染等(2)非特异性感染:憩室炎、阑尾炎(3)免疫因素有关的炎症性疾病:溃疡性结肠炎、Crohn病、皮肤和皮下组织的血管炎恶性肿瘤包括：乳腺癌、肺癌(fèiái)、甲状腺癌、胃癌、结肠癌病理过程临床表现疼痛初起可无症状以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。疼痛为钝胀痛，开始(kāishǐ)为单侧，随病情发展可出现双侧痛。亚急性炎症表现如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食恶心呕吐(ǒutù)以及体重下降等腹部肿块大约1/3的病人可在下腹部或盆腔(pénqiāng)触及肿块。压迫症状75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。压迫淋巴管和下腔静脉可引起(yǐnqǐ)下肢水肿，但少见。偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。常规(chángguī)检查超声表现(biǎoxiàn)腹膜后低回声斑块，边界(biānjiè)不清晰，包绕腹主动脉，或包绕下腔静脉，引起下腔静脉狭窄，髂动脉周围见低回声团块包绕，早期，急性渗出期可见少量血流信号。后期，未见明显血流信号。第二十七页，共三十七页。彩色多普勒：可观察腹主动脉及髂血管的血流信号及判断血管是否存在(cúnzài)狭窄及狭窄程度。超声鉴别(jiànbié)：①与腹主动脉瘤伴发血栓的鉴别：②与腹膜后恶性肿瘤的鉴别：前者很少引起主动脉移位，无肠系膜淋巴结转移及腹腔种植。患者张某，67岁，男，因多关节发僵3年，上腹疼痛2年半，加重2个月入院，其病例特点：1）多关节发僵，为持续性，无晨僵，累及(lěijí)双肩、双膝和双髋关节；2）上腹不适，夜间明显；3）血沉快。第三十三页，共三十七页。第三十四页，共三十七页。超声检查示:腹膜后腹主动脉及双侧髂总动脉周围(zhōuwéi)可见环形增厚的低回声病灶包绕，不平整，最厚处约1.7cm，上至腹主动脉起始处，下至髂血管，管腔内为无回声，CDFI示上述动脉血流通畅，充盈良好，PW示频谱正常。考虑为特发性腹膜后纤维化可能性大。内容(nèiróng)总结