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拒绝(jùjué)铁过载呵护人生路地中海贫血(pínxuè)简介地中海贫血的治疗(zhìliáo)策略规范化输血(shūxuè)-TIF治疗指南推荐(2008)输血(shūxuè)与铁过载铁过载(guòzài)的危害CunninghamMJetal.Blood2004;104:34–39铁过载(guòzài)严重影响患者生存Borgna-PignattiCetal.AnnNYAcadSci2005;1054:40–47LadisVetal.AnnNYAcadSci2005;1054:445–450铁过载并发症的发生机理非结合不稳定(wěndìng)铁(LPI)对脏器的损害铁过载(guòzài)的检测方法出现铁过载该如何(rúhé)治疗-铁螯合剂何时开始铁螯合治疗(zhìliáo)共识输血和祛铁治疗显著改善重型地贫患者(huànzhě)的生存重型地贫患者(huànzhě)坚持规范的铁螯合治疗能有效提高存活率重型地贫患者规律输血及去铁可显著改善儿童(értóng)生活质量,延长生存铁螯合剂的比较(bǐjiào)36个国家和超过3500个病人的全球最大研究项目提供强有力的地拉罗司临床(línchuánɡ)有效安全证据地拉罗司是唯一单药可24小时(xiǎoshí)维持非结合不稳定铁(LPI)在正常范围的铁螯合剂,有效保护脏器免收铁毒性的损害剂量依赖性的恩瑞格显著减低(jiǎndī)血清铁蛋白地拉罗司显著清除(qīngchú)肝脏内蓄积的过量铁对于心铁水平增高的患者(huànzhě),地拉罗司显著改善心脏铁负荷对于心铁正常(zhèngcháng)的患者,地拉罗司具有心脏保护作用地拉罗司显著(xiǎnzhù)降低心衰风险去铁胺地拉罗司2409(EPIC)临床研究-南方(nánfāng)医院情况地拉罗司在各种输血依赖性贫血(pínxuè)有效性和安全性试验2409(EPIC)地拉罗司在南方(nánfāng)医院核心试验完成情况南方(nánfāng)医院试验总结副作用已有9例在完成核心试验后进行造血干细胞移植5例无关供者,4例同胞,其中8例移植成功,1例失败(未植入);无1例发生心脏和肝脏并发症;移植成功率高的原因:移植技术的不断进步;患儿接受了定期的检查、正规的输血和去铁治疗,一般(yībān)状态较好;普遍患儿血清铁蛋白水平较同时间段移植患儿低;移植(yízhí)后的去铁治疗如何(rúhé)服用地拉罗司分散片?如何(rúhé)服用地拉罗司分散片?服用(fúyònɡ)地拉罗司可能遇到哪些不良反应?铁过载(guòzài)患者注意事项第四十一页,共四十二页。内容(nèiróng)总结