精神障碍诊疗规范（2020年版）-智力发育障碍一、概述智力发育障碍（disordersofintellectualdevelopment）在ICD-10中称精神发育迟滞（mentalretardation，MR），是发生于发育阶段，即中枢神经系统发育成熟（18岁）之前，以智力发育迟缓和社会适应能力低下、未能达到相应年龄水平为主要临床表现的一种神经发育障碍。智力发育障碍者的智商在70以下或低于普通人群均值2个或以上标准差。社会适应能力缺陷表现在沟通、自我照顾、家庭生活、社交技能、社区资源的使用、自我指导、功能性学业技能、工作、休闲、健康和安全等多个领域。1988年全国8个省的流行病学调查结果显示，在0～14岁儿童中，智力发育障碍的患病率为1.2%，其中城市0.7%，农村1.4%；男性患者略多于女性，男女之比约1.5：1。二、病因与发病机制从围生期至中枢神经系统发育成熟（通常为18岁）之前影响其发育的各种因素都有可能导致智力发育障碍，遗传因素和环境因素均是重要的原因。遗传因素包括单基因遗传疾病（如苯丙酮尿症）、多基因遗传疾病和染色体畸变（染色体数量和结构的改变，如21-三体综合征）等。环境因素包括孕产期至发育成熟前的各种有害生物学因素及社会心理因素。三、临床特征与评估（一）临床特征智力发育障碍患者的主要临床表现为不同程度的智力低下和社会适应能力缺陷。根据其缺陷程度可分为以下等级：1.轻度智力发育障碍占智力发育障碍的85%以上。患者智商为50～69。患者在学习和理解复杂的语言概念和学习技能方面表现出困难。患者在幼儿期即可表现出语言发育延迟、理解和分析能力差、抽象思维发展落后，最终难以或只能勉强完成小学学业。大部分患者日常生活能自理。成年以后智力水平相当于9～12岁正常儿童。2.中度智力发育障碍占智力发育障碍的10%左右。患者智商为35～49。患者从幼年开始智力和运动发育均明显较正常儿童迟缓，发音含糊不清，词汇贫乏以致不能完整表达意思，不能适应普通小学的学习。生活技能差，经训练后能学会一些简单的生活技能，在监护下可做简单重复的劳动。成年以后智力水平相当于6～9岁正常儿童。3.重度智力发育障碍占智力发育障碍的3%～4%。患者智商为20～34。患者出生后表现出明显的发育迟缓，语言和学习能力非常有限，词汇很少，用单字或短语进行表达，不能理解书面语言或数字、数量和时间概念。日常生活需人照料和指导。成年以后智力水平相当于3～6岁正常儿童。4.极重度智力发育障碍占智力发育障碍的1%～2%。患者智商＜20。患者拥有非常有限的沟通能力，不会说话也听不懂别人的语言。不认识人和环境，毫无防御和自卫能力。常合并严重的神经系统发育障碍和躯体畸形，完全依靠别人的照顾生活。成年以后仅能达到3岁以下正常儿童的智力水平。智力发育障碍患者常伴有其他精神症状，如易激惹、多动、攻击和破坏行为，刻板、强迫及自伤行为，还可伴有幻觉、妄想等精神病性症状。部分患者可共患其他精神障碍，常见者为注意缺陷多动障碍。此外，智力发育障碍患者还可伴有神经系统症状和躯体畸形。5.暂定的智力发育障碍为ICD-11中智力发育障碍的分类之一。当个体有智力障碍的证据，但为婴儿或年龄小于4岁，或由于感觉或躯体障碍或严重的问题行为或共患的精神行为障碍而无法进行有效的智力功能和适应行为评估时，采用该分类。（二）临床评估1.智力测验智力水平是诊断智力发育障碍的主要依据之一，目前常用的智力测查量表包括：韦氏学前儿童智力量表（WPPSI）、韦氏学龄儿童智力量表（WISC）、韦氏成人智力量表（WAIS)、中国比奈智力测验。对于语言发育差、交流困难的儿童，可选用Peabody图片词汇测验（PPVT）、瑞文渐进模型试验（RPM）等。对于幼儿或难以配合智力测查的低龄儿童，可使用丹佛发育筛查量表（DDST）对心理发育水平是否存在异常进行筛查，可使用贝利婴儿发育量表（BSID）、格塞尔发展诊2.社会适应功能评估断可选用儿童适应行为评定量表（CABR）、婴儿-初中学生社会生量活能力量表、适应行为评定量表第二版（ABAS-Ⅱ）等对社会适应功表能进行评估。（若确诊儿童患有智力发育障碍，应根据其智力水平和社会适应功能G情况进行严重程度分级。同时选择必要的检查，如代谢筛查、内分泌检查、D遗传学检查、脑电图及头颅CT、MRI等检查,积极寻找可能的病因。D四、诊断与鉴别诊断S（一）诊断要点）智力发育障碍的诊断要点包括：①发育阶段发生的在多个环境均呈现、出的智力和适应功能缺陷；②智力水平明显落后于同龄人平均智力至少两0个标准差，通常智商＜70；③适应功能水平未达到与年龄相