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狼疮性肾炎诊治【概述】LN的发生率与病程长短有关。确诊SLE时,临床LN为24.24%;六个月后为42.42%;一年为61.29%;二年时为72.4%;四年时高达92.31%。可见SLE患者若不在初期死於肾外疾患,绝大多数病例最终都会发生狼疮性肾炎病理特点病理学分型狼疮性肾炎的相对发生率特异性病理体现电镜:1)微管样构造:内皮胞浆内由成束的微管构成,每一微管直径为250nm2)电子密集物的指纹样构造3)广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积特异性病理体现活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害慢性损害:⑴肾小球硬化⑵纤维性新月体⑶小管萎缩⑷间质纤维化按无、轻、中、重度损伤分别计0、1、2、3分,CI最高积分为12分。当CI<1时,很少发生慢性肾功能衰竭,而CI≥4时,则绝大多数进入ESRD【临床体现】2.肾外体现(1)全身症状:活动期有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦;(2)皮肤与黏膜:面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等;(3)肌肉关节:肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等;(4)浆膜炎:胸膜炎、心包炎;(5)血液系统:溶血性贫血、白细胞和/或血小板减少,淋巴结炎;(6)神经系统:持续性偏头痛、性格变化、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等;(7)其他:心血管(心肌损害、心律失常、心绞痛、疣状心内膜炎)、肺(间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高压等)、消化系统(食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等);出现口干、眼干、视网膜血管炎;反复流产、血栓形成。辅助检查【诊断要点】1997年美国风湿病学会修订的SLE诊断原则SLE活动性评价肾脏病理指数LN活动指数(AI)和慢性指数(CI)量化表【治疗方案及原则】根据狼疮活动度选择治疗方案1.诱导期常用药物维持期常用药物重症LN的治疗