风湿病肺部影像诊断引言一、胸部影像检查技术左上肺小钙化结节5mm与2mm对比CT新技术肺气肿肺灌注检查二、肺的基本解剖与影像表现肺间质四、常见风湿病肺病影像学表现1.类风湿关节炎(RA)A：右肺动脉干平面，右侧胸腔积液，呈凹陷弧线影（箭）类风湿性渐进性坏死性结节（是RA在胸膜和肺的唯一特征性表现，常出现在胸膜下或叶间隔）2.系统性红斑狼疮（SLE）胸膜炎1).SLE肺部影像最常见的表现之一。2).约1/4的表现为胸水，70%为双侧，30%为单侧。3).胸水一般为少中量，极少为大量胸水。系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮弥漫性肺泡内出血（进展期）4.肺间质病变1).早期：肺泡炎，肺泡壁及肺泡腔内大量炎性细胞，支气管周围淋巴样增生，II型肺泡细胞增生2).进展期：炎症和纤维化共存3).晚期：肺泡结构损毁、变形，瘢痕形成4).影像表现：X线：早期正常；进展期肺底不规则线状模糊影及毛玻璃样改变；晚期蜂窝影，肺容积缩小。CT：肺底为主不规则模糊影，毛玻璃样变，蜂窝状改变，牵拉性肺不张，散在结节影及小叶间隔增厚。局限性纤维灶肺纤维化肺血管炎及肺动脉高压1).发病机制：间质性肺炎、肺小动脉血管炎、原位血栓形成或肺血栓栓塞、肺血管收缩。2).病理：急性期类纤维蛋白坏死和血管炎；慢性期动脉内膜及外膜周围纤维化、中层肥厚及弹力层断裂。3).影像表现：早期正常；进展期右室扩大、中心肺动脉扩张、远端动脉残根状SLE:肺动脉主干明显增粗，约为同层主动脉直径1.5倍3.进行性系统性硬化症（PSS）进行性系统性硬化症4.多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)DM及PMDM及PM5.干燥综合征（SS）干燥综合征干燥综合征干燥综合征6.混合型结缔组织病（MCTD）A7.贝赫切特综合征(Behcetsyndrome)A8.韦格纳肉芽肿（WG）韦格纳肉芽肿：A.肺静脉层面内两肺多发结节影；B.肺底层面内，左肺可见多发肿块影，右肺结节影。8.韦格纳肉芽肿（Wegenergranulomatosis，WG）诊断标准：1990年美国风湿病学会提出WG的诊断标准：（1）口腔溃疡或鼻异常分泌物；（2）异常胸片，包括结节、空洞和浸润影；（3）尿沉渣中有红细胞管型或每高倍镜多于5个红细胞；（4）活检证实为肉芽肿性炎症。患者临床上有多系统受累表现，肺部有多发结节影和空洞影，受累部位证实为坏死性肉芽肿及血管炎，即可明确诊断。9.复发性多软骨炎（RP）复发性多软骨炎：A、B、C分别为表面遮盖法、最小密度投影及多平面重建发进行的气道重建，显示气管支气管普遍狭窄、伴管壁增厚、钙化；D.肺尖层面显示气道腔米线狭窄伴管壁增厚；E.隆突水平显示两侧支气管腔明显狭窄。10.强直性脊柱炎（AS）强直性脊柱炎：A.两上肺条索影，可见气囊样病灶，气囊上肺野分布属AS肺病特点；B.两下肺纤维化，但无特异性；C.胸锁关节骨性融合，间隙消失，椎肋关节模糊和骨性融合。五、风湿病继发肺改变1、风湿病继发肺水肿1、风湿病继发肺水肿1、风湿病继发肺水肿肺水肿：两肺门蝶翼状阴影，两侧胸腔积液。2、风湿病继发ARDS2、风湿病继发ARDSSLE继发ARDS:两肺弥漫性实变呈”白肺“，其内见支气管充气征，并可见纵膈气肿。3、风湿病继发肺部感染浸润性肺结核4、风湿病继发药物性肺病六、风湿性肺病的鉴别诊断影像学检查风湿病肺部的HRCT特点风湿性肺病的一般特征：风湿病均累及肺的实质、间质、气道、血管、胸膜及胸壁等。风湿病肺间质病变主要表现为如磨玻璃影、小叶间隔增厚、小叶内间质增厚、线状影、支气管血管束增厚、网状影及蜂窝影等。急性活动期表现为磨玻璃影、实变影，或网状结构中出现磨玻璃征；活动病灶逐渐静止则进展为小叶间隔增厚、间质增厚、线状影及网状影；晚期为蜂窝肺。风湿病肺病的不同特点：1).不同风湿病的间质纤维化程度不同，RA和PSS的间质纤维化严重。2).PSS和MCTD易累及食管。3).RA和SLE常见胸膜受累。4).干燥综合征可见较特征性的多发肺气囊影。5).强制性脊柱炎的特点为两上肺纤维囊性病变。6).PSS、贝赫切特综合征、MCTD、SLE等易出现肺动脉高压。7).RA易引起小气道病变，具有特征性的类风湿性渐进性坏死性结节。