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肝硬化定義:各種慢性肝病發展的晚期階段。特點:慢性、進行性、以肝臟彌漫性肝細胞彌漫性纖維化、再生結節和假小葉形成,导致肝臟結構的不可逆改變。重要表現:肝功能減退和門靜脈高壓。男性多。從病理學的定義看:僅有彌漫性肝纖維化而無結節形成;僅有結節形成而無彌漫性肝纖維化;中國中國乙肝、肝硬化、肝癌患者組成和分佈病因遺傳代謝性疾病:肝豆狀核變性、血色病工業毒物或藥物:中毒性肝炎--肝硬化自身免疫性肝炎血吸蟲性肝纖維化隱源性肝硬化:5-10%HBV肝硬化的病理分類小結節性肝硬化小結節性肝硬化大結節性肝硬化大結節性肝硬化側支迴圈建立與開放:食管、胃底及腹壁靜脈曲張最為特異性。脾腫大:梗阻性充血、脾髓增殖、纖維增生門脈高壓性胃病:胃粘膜淤血、水腫、糜爛,呈馬賽克或蛇皮樣。肝肺綜合征:門脈分流,迴圈中血管活性物質增加,导致肺動-靜脈分流,通氣/血流比失調,引起低氧血症。性腺、甲狀腺、腎上腺皮質萎縮或退變。食管靜脈曲張門脈高壓性胃黏膜改變【臨床表現】肝功能失代償期肝功能減退之營養不良肝功能減退之消化系統表現肝功能減退之血液系統表現肝功能減退之內分泌紊亂蜘蛛痣肝掌肝功能減退之黃疸肝功能減退之不規則發熱肝功能減退之低蛋白血症門脈高壓症之脾腫大及脾功能亢進門靜脈高壓之門腔側支迴圈開放門—腔靜脈吻合食道靜脈曲張破裂出血腹壁靜脈曲張門靜脈高壓之腹水腹水形成的原因ClinicalPresentation【併發症】食道靜脈曲張破裂出血胃底靜脈曲張2、感染3、肝性腦病4、電解質和酸堿平衡紊亂5、原發性肝細胞癌6、肝腎綜合征(HRS)7、肝肺綜合征(HPS)8、門靜脈血栓形成或海綿樣變9、膽石症檢查肝功能試驗肝纖維化是肝硬化的病理基礎活動性肝硬化其纖維化指標升高血清III型前膠原肽(PIIIP)透明質酸(HA)板層素(Laminin)纖維連接蛋白(Fibronectin)T淋巴細胞數减少:包括CD3、CD4、CD8IgG升高明顯,與-球蛋白升高平行病毒感染標誌物陽性乙型或丙型乙+丁型或乙+丙+丁型非特異性自身抗體抗核抗體、抗線粒體抗體、抗平滑肌抗體经典:淡黃色漏出液自發性腹膜炎:介於漏出液與滲出液之間合併結核性腹水:淋巴細胞明顯增多合併肝癌:血性腹水食管吞鋇檢查食管靜脈曲張:蟲蝕或蚯蚓樣充盈缺損胃底靜脈曲張:菊花樣充盈缺損CT(MRI)檢查肝葉比例失調:右葉萎縮,左葉增大肝表面不規則脾大腹水B超肝臟外形不規則,回聲不均,光點增粗,血管不清晰脾大門靜主幹>13mm,脾門靜脈>8mm腹水膽囊壁毛糙、增厚超聲多普勒門靜脈血流速度、方向和血流量改變胃鏡檢查直視食管、胃底靜脈曲張的部位及程度診斷門脈高壓性胃病確診肝硬化發現假小葉可確診診斷肝硬化的活動性靜止:無明顯肝細胞變性、壞死活動:存在肝細胞變性、壞死診斷治療休息代償期減輕勞動強度,輕工作。失代償期應以臥床休息為主。飲食三高一低:高熱量、高蛋白、足量維生素、低脂肪及易消化的食物。忌酒,忌粗糙、堅硬食物。必要時限鹽、限蛋白質。慎用巴比妥類等鎮靜藥。護肝治療維生素護肝藥物抗肝纖維化1、慢乙肝:2、慢丙肝:中醫辨證施治限鈉:無鹽或低鹽飲食(氯化鈉1.2~2.0g/d)限水:500~1000ml/d利尿:利尿不過猛:每天體重下降<0.5kg劑量不過大:小劑量開始,無效再加聯合用藥:螺內酯+呋塞米單純放腹水每次不适宜超過2~3L放腹水+輸注白蛋白治療難治性腹水每次4~6L,同時輸注白蛋白40~60g經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS)肝內置管,在門靜脈與肝靜脈之間建立分流通道適用於食管靜脈曲張破裂出血和難治性腹水易發生肝性腦病管道在較短時間內發生堵塞類型與預後的關係病毒性預後差,酒精性預後好病變活動與靜止活動性預後差,靜止性預後好Child-pugh分級A級最佳,C級最差死亡原因肝性腦病、上消化道出血、感染、肝腎綜合征