先天性胆管囊状扩张症概述病因病理大体检查：囊肿壁为纤维性，有时有钙化，腔内平均胆汁量为1~2升。囊肿远端的胆管常表现有狭窄。其主要大体病理分型如下：组织学表现取决于患者手术时的年龄。①在婴儿，囊肿壁可见完整的柱状上皮，炎症轻。②稍大一些的儿童，炎症较明显，上皮常常不连续。③在成人，炎症及内衬上皮破坏更明显。囊内出现有化生特征的腺体结构，常有慢性胆囊炎。来自成年患者的某些标本，囊壁上发现有乳头状瘤和腺癌。一些发生在CDCs内的其他类型的肿瘤也有报告，包括类癌和横纹肌肉瘤。基本上是囊状和梭状扩张两种形式，按病程的长短，扩张管壁可呈不同的组织病理变化，在早期病例，管壁呈现反应性上皮增生，管壁增厚，由致密的纤维化炎性组织组成，平滑肌稀少，有少量或没有上皮内膜覆盖。囊状型的以腹块为主，梭状型以腹痛为主。（上海医科大金百群）扩张的囊壁常因炎症、胆汁潴溜以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率为10%，成人接近28%，较正常人群高出10~20倍。囊性扩张的胆管腔内也有胆石形成，成年人中合并胆石者可高达50%。临床表现诊断经内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）借助于十二指肠镜可经乳头开口插管将造影剂直接注入胆管和胰管内，查明胆管扩张的范围和梗阻部位，并能显示胰胆管共同通道的长度和异常情况。治疗先天性胆总管囊肿切除术先天性胆总管囊肿十二指肠吻合术囊肿手术切除的理论依据手术要点