主动脉夹层的诊疗两个问题:三种在短时间内可能会危机生命、需鉴别的急性胸痛疾病主动脉夹层（aorticdissection,AD）是一种严重威胁人类健康的疾病,年自然发病率约1/10万，且近年来其发病率有逐年增高的趋势。既往对其认识不足，误诊率和漏诊率都相当高。国外资料的误诊率30%左右，国内资料：25-60%。常见的误诊原因主动脉夹层的病因2、特发性主动脉中层退性性变30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中。3、遗传性疾病在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。4、先天性主动脉畸形最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。5、创伤主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。6、主动脉壁炎症反应虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。病理分型Stanford大学的Daily等将AD分为两型：A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。StanfordA型相当于DebakeyI型和II型，StanfordB型相当于DebakeyIII型。两种方法相比Stanford分型更为简捷实用。病理分型临床表现-症状临床表现-体征（1）临床表现-体征（2）临床表现-体征（3）急诊初步辅助检查急诊初步辅助检查急诊初步辅助检查主动脉Duplex彩超TTE的敏感性为60-100%，特异性为63-96%；对于升主动脉夹层敏感性最高，可达78-100%，对降主动脉夹层敏感性低，只有30-50%。TEE对升主动脉夹层敏感性可达100%，特异性可达95%，但对远侧夹层显像仍不够清楚。其诊断价值与操作者的水平有一定关系。CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，是目前最常用的术前影象学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。MRI无创，可从任意角度显示AD真、假腔和累及范围，其诊断AD的准确性和特异性均接近100%，有替代动脉造影成为AD诊断金标准的趋势。其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不稳定的急诊病人有一定限制；另外，磁场周围有磁性金属时干扰成像，因而不适用于体内有金属植入物的患者。逆行主动脉造影既往被认为是诊断主动脉夹层的“金标准”，而近年的一些研究显示其敏感性和特异性尚不如磁共振和CT检查。且其为有创操作检查，造影剂有导致并发症的可能，且花费时间较长。因此，目前观点认为如果其他无创性检查手段能够确诊，而且临床上拟仅采取内科治疗时，则不必进行此项检查。主动脉夹层的诊断步骤AD和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别AD动脉粥样硬化性动脉瘤主动脉直径轻度扩张明显扩张主动脉壁厚度正常显著增厚管腔表面光滑粗糙附壁血栓仅见于假腔内管腔内血流速度减慢仅见于假腔内管腔内主动脉双管征存在不存在2.确定AD的病因、分型、分期：AD的病因、分型、分期等是决定其治疗策略的重要依据，在获得完整的病史和CTA或MRA等影像学资料后应尽快作出综合判断。其中确定AD裂口的位置和数量是其手术治疗的主要基础。传统开放手术旨在以人工血管置换病变动脉段；腔内隔绝术的原则是通过腔内移植物隔绝封闭破裂口以彻底消除AD破裂的后患。3.确定有无AD外渗和破裂预兆：夹层外渗导致的心包腔积液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内隔绝术的主要指征。主动脉夹层常见诊断误区（1）主动脉夹层常见诊断误区（2）AD诊断与鉴别诊断总结（1）AD诊断与鉴别诊断总结（2）