欧洲抗风湿联盟发布系统性红斑狼疮管理指南（全文）《2019年欧洲风湿病联盟系统性红斑狼疮管理指南》于2019年6月发表在AnnalsoftheRheumaticDisease杂志上（表1）。该指南对治疗目标、治疗策略、用药方案等进行了更新，每一项推荐均给出证据等级、推荐等级及同意率（证据级别由高到低分为1~4级，推荐级别由高到低分为A~D级），以下对该指南进行简要解读。表12019年欧洲风湿病联盟系统性红斑狼疮管理指南项目同意率（%）推荐一、治疗目标1.1SLE的治疗目标是达到所有脏器临床缓解或低疾病活动度（2b/B），并预防复发（2b/B），尽可能用最小剂量激素维持治疗。11.2狼疮复发时应根据受累脏器的严重程度调整治疗，包括增加现有药物剂量、换药或增加新的药物（2b/C）。99.5推荐二、治疗药物2.1羟氯喹除非存在禁忌，所有的SLE患者均推荐使用羟氯喹（1b/A），剂量不超过5mg/kg96.5实际体质量（3b/C）。如果无视网膜病变的其他危险因素，应97.5在基线、第5年及5年以后的每年进行眼底筛查包括视野检查和（或）3D光学相干断层扫描］（2b/B）。2.2激素激素的应用剂量及途径取决于脏器损99.5伤类型及严重程度（2b/C）。静脉甲泼尼龙冲击（每天250~1098.5mg，1~3d）可以产生立竿见影的疗效，并可适当降低后续的激素起始剂量（3b/C）。在长期维持治疗中，激素应减至泼尼松96.57.5mg/d以下（1b/B），如果病情允许，停用激素。及时应用免疫抑制剂有助于激素减量99.0或停用（2b/B）。2.3免疫抑制剂如果患者应用羟氯喹疗效不佳（单药或98.5与激素联合）或激素不能减量至泼尼松7.5mg/d，可加用甲氨蝶吟（1b/B）、硫唑嘌吟（2b/C）或霉酚酚酯（2a/B）。如果危及脏器功能，初始治疗时可加用98.5免疫抑制剂（2b/C）。2.3.3环磷酰胺可以作为严重危及脏器功能或危及生命SLE的初始治疗，或作为其他免疫抑制剂无效的挽救治疗（2b/C）。99.02.4生物制剂常规治疗（激素联合羟氯喹，伴或不伴免疫抑制剂）疗效不佳时，指疾病不稳定不能耐受激素减量和（或）频繁复发，可考虑加用贝利尤单抗（1a/A）。92.0如果SLE危及脏器功能，而常规免疫抑制剂疗效不佳、不能耐受或存在禁忌时，可考虑应用利妥昔单抗（2b/C）。98.5推荐三、系统表现3.1皮肤受累3.1.1SLE皮肤受累的一线用药包括外用药，如激素、钙调蛋白酶抑制剂（CalcineurinInhibitorCNIs）（2b/B）、抗疟药（羟氯喹、阿的平）（1a/A）和（或）全身应用激素（4/C）。1对于疗效不佳或者大剂量激素依赖的患者，可以加用甲氨蝶吟（3a/B）、维甲酸类药物（4/C）、氨苯砜（4/C）或霉酚酸酯（4/98.5C）。3.2神经精神狼疮鉴别神经精神表现是否与SLE相关，需要结合神经影像学、脑脊液检测、风险因素（神经精神表现的类型、是否伴随狼疮发病、患者年龄、神经系统外的狼疮活动表现、是否存在抗磷脂抗体），并除外其他混杂因素（2b/C）。96.5治疗SLE相关的神经精神表现：针对炎症性表现采用激素/免疫抑制剂治疗（1b/A），对于抗磷脂抗体相关表现采用抗血小板/抗凝治疗（2b/C）。98.53.3血液系统受累狼疮相关血小板减少的急性期治疗需要大剂量激素（包括静脉甲泼尼龙冲击）（4/C）和（或）静脉免疫球蛋白（4/C）。99.5维持缓解阶段，可应用免疫抑制剂辅助激素减量，包括霉酚酸酯（2b/C）、硫唑嘌吟（2b/C）或环孢素（4/C）。97.5难治病例可采用利妥昔单抗（3a/C）或环磷酰胺（4/C）。96.53.4LN应早期识别肾脏受累，如存在LN，完99.5善诊断性肾脏穿刺可确保优化治疗方案（2b/B）。3.4.2LN诱导缓解阶段推荐霉酚酸酯（1a/A）或小剂量静脉环磷酰胺方案（2a/B）。指南在补充材料中提到霉酚酸酯诱导剂量3g/d，分2次应用；小剂量环磷酰胺方案指欧洲方案，分别在第0、2、4、6、8、10周应用5mgo在肾功能衰竭高风险的患者中（肾小球滤过率下降、病理存在纤维新月体和纤维素样坏死、或肾小管萎缩/间质纤维化），除3.4.2中提及的方案外，也可以考虑大剂量环磷酰胺方案（1b/A）。大剂量方案指美国国立卫生研究院（NIH）方案，每月应用0.75~1.0g/每平方米体表面积共6个月。3.4.4LN维持缓解阶段，采用霉酚酸酯（1a/A）或AZA（1a/A）。指南在补充材料中提到霉酚酸酯维持剂量1~2g/d，分2次应用如果患者肾功能稳定或改善，但肾脏缓解不完全（免疫抑制治疗1年后仍存在持续蛋白尿＞0.8~1g/d），应重复肾穿刺鉴别