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IG相关性疾病宣讲定义IgG4认识历史临床表现相关疾病谱该病临床谱很广,由于其独特的临床及病理学表现,IgG4相关性疾病逐渐得到了国际社会的关注和重视.诊断标准一.MD(米库利次病)MD与SS比较二.自身免疫性胰腺炎AlP(自身免疫性胰腺炎)AlP(自身免疫性胰腺炎)AIPCT检查表现AIP血清学检查与胰腺癌鉴别图1患者入院时MRCPa:胰头饱满,信号欠均匀;b:胆总管扩张;c:胰管略扩张三.腹膜后组织(腹膜后纤维化.RPF)腹膜后纤维化(RPF)RPF四.IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-relatedsclerosingcholangitis,IgG4-SC)关于IAC的诊断标准组织学检查五.IgG4相关肝病IgG4相关肝病六.垂体(IgG4相关性垂体炎)垂体垂体七.IgG4相关性肺病八.IgG4相关性肾脏疾病临床表现IgG4-RD的诊断诊断诊断诊断标准IgG4疾病病理表现共识2012年国际病理学界鉴别诊断IgG4相关性疾病的治疗病例报道一病例报道二病例报道三表1—IgG4+米库利奇病诊断标准(日本干燥综合症社团,2008)表2—日本自身免疫性胰腺炎临床诊断标准(2006)表4—IgG4相关性疾病综合诊断标准,(2011)血液学检查:免疫组化:鉴别诊断类固醇激素【解读首个】IgG4相关性疾病国际指南共识解读(2015年3月)关于患者评价方面治疗前组织学确认治疗适应证用糖皮质激素进行缓解诱导除糖皮质激素外的药物使用传统的免疫抑制剂包括:抗CD20单克隆抗体总结总结