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可疑肝豆状核变性一例文档肝功能:总胆红素147.8umol/l,直接胆红素22.8umol/l,间接胆红素125umol/l。血常规:RBC2.54*1012/l,HB71g/l。红细胞平均体积82.7fl。尿常规:尿胆原()骨髓细胞学检查:增生性贫血骨髓象(溶血性贫血),地贫基因诊断结果未见异常。铜蓝蛋白13.4mg/dl。②铜可以解除抑制铁吸收的因子54*1012/l,HB71g/l。消化系统除最常见的肝损害外,可有胆石症,胰腺炎,自发性细菌性腹膜炎。骨髓细胞学检查:增生性贫血骨髓象(溶血性贫血),地贫基因诊断结果未见异常。以自身免疫性溶血性贫血起病的外周T细胞淋巴瘤2例张端众;王先选;王建渝;陈建斌;刘林;王利重庆医学2013/31以溶血性贫血为首发表现的系统性红斑狼疮王娣;涂平;朱学骏临床皮肤科杂志2006/07肌肉病变有肌萎缩、横纹肌溶解症、肢带综合征、营养不良。病因:可能是胃肠吸收不良综合症的结果地壳中含量50微克/克,海水中10微克/克,人体内1微克/克。自身免疫性溶血性贫血合并甲状腺功能亢进症1例李玉玲;余帮伟;覃骏;李红疑难病杂志2014/09诊断:有服用污染水或食物的历史;少见的以溶血性黄疸为首发症状的异位妊娠余国行;吴娜;刘孜卓;徐娇燕临床误诊误治2012/07低Cp血症会导致各种脏器功能的损害,但及早诊断仍可取得一定的疗效。2、铜与冠心病的关系a、心肌梗塞病逝者的心肌中,含铜量减少。铜在血浆中呈游离状态,且游离铜很易于进入组织,沉积后不宜动用,引起肝、脑为主的病变。临床表现:运动失调,肢体震颤、肌肉张力增加、进行性精神障碍、角膜出现棕绿色或灰绿色色素环,急慢性肝炎、肝硬化、肝坏死等。低铜蓝蛋白血症非神经系统损害的表现以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性3例并文献复习葛晋源临床血液学杂志2013/02姐妹同患以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性王宪珍;何玺玉中国优生与遗传杂志2001/01以溶血性贫血为主要症状的肝豆状核变性7例孟玉秀山东医药2001/07少见的以溶血性黄疸为首发症状的异位妊娠余国行;吴娜;刘孜卓;徐娇燕临床误诊误治2012/07以溶血性贫血起始的恶性淋巴瘤三例赵景兰;邵景章;张桂如苏州医学院学报1988/04肾癌与自身免疫性溶血性贫血王振义国外医学参考资料(肿瘤学分册)1976/0111例IgG型免疫溶血性贫血的IgG亚型分布及临床分析徐文皓;李志强;向东临床血液学杂志2008/01第019例以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性1例报道曹海霞;陈梅梅;徐正婕;汪余勤;李光明;范建高中国医学前沿杂志(电子版)2012/07以自身免疫性溶血性贫血起病的外周T细胞淋巴瘤2例张端众;王先选;王建渝;陈建斌;刘林;王利重庆医学2013/31以溶血性贫血为初始表现的肺癌一例张新华;杜光祖;高建飞;李欣中国肺癌杂志2004/02以溶血性贫血临床表现为首发症状的急性红白血病2例徐友善;刘学华安徽医学2000/06以溶血性贫血为主要表现的免疫母细胞淋巴结病1例刘庆勋;吴国栋;李来全肿瘤防治研究1985/04自身免疫性溶血性贫血合并甲状腺功能亢进症1例李玉玲;余帮伟;覃骏;李红疑难病杂志2014/09中国临床神经科学2006年第14卷第1期疾病的新认识和新治疗肾脏损害:其发生机制考虑是伴肾功能不全时,摄取的酪氨酸等氨基酸不足,合成甲状腺球蛋白的前体不足;此外由于铜在甲状腺实质的沉积,干扰了碘与甲状腺球蛋白前体的结合,造成了甲状腺素合成的减少;下丘脑2垂体2甲状腺轴受影响,内源性TSH分泌受到抑制,T3的降低反馈性地使TSH分泌轻度升高。单位:mg/1000g占WD首发症状的2%~15%,极易误诊。(复旦大学附属华山医院神经内科200040;复旦大学上海医学院神经病学系200032)实验发现,无消炎效应的烟酸等药物,当与铜络合后,也产生抗炎效应。但多数病人迟早会有神经或肝脏症状的出现,故随访这类病人很重要,一旦发现有锥体外系或肝脏损害要警惕WD。以溶血性贫血为主要症状的肝豆状核变性7例孟玉秀山东医药2001/07肌肉病变有肌萎缩、横纹肌溶解症、肢带综合征、营养不良。铜可促使无机铁变为有机铁,使三价铁变为两价铁,能促进铁由贮存场所进入骨髓,加速血红蛋白和卟啉的合成。5、铜能增强某些药物的治疗效果大多数治疗关节炎的药物在于铜络合后抗炎效用显著增加。低铜蓝蛋白血症非神经系统损害的表现临床表现:严重胃肠道刺激症,溶血或溶血性贫血,黄疸,心律失常。可出现肾性糖尿、氨基酸尿、高钙尿、磷酸盐尿、蛋白尿、血尿、浮肿、肾小管酸中毒和肾结